Co 40 minut w Polsce, a co 27 sekund na świecie ktoś słyszy, że choruje na nowotwór krwi. W 2022 roku w Polsce na nowotwory układu krwiotwórczego i chłonnego chorowało ponad 100 tysięcy osób. W ciągu ostatnich 30 lat liczba zachorowań wzrosła ponad dwukrotnie. Światowy Dzień Walki z Nowotworami Krwi (World Blood Cancer Day), który obchodzony jest 28 maja ma zwiększać świadomość na temat nowotworów krwi, takich jak białaczka, chłoniaki, szpiczak – bo to ciągle dla wielu osób nieznane choroby.
Nowotwory krwi to grupa nowotworów, które rozwijają się w układzie krwiotwórczym – w szpiku lub układzie limfatycznym. Dzielimy je na nowotwory układu krwiotwórczego oraz nowotwory układu chłonnego.
Do nowotworów układu krwiotwórczego należą: białaczka szpikowa, przewlekła białaczka szpikowa, nowotwory Ph ujemne (mielofibroza, nadpłytkowość samoistna, czerwienica prawdziwa i zespoły mielodysplastyczne). Z kolei nowotwory układu chłonnego to: ostra białaczka limfoblastyczna, przewlekła białaczka limfocytowa, chłoniaki nieHodgkina, chłoniak Hodgkina, szpiczak plazmocytowy. Nowotwory krwi, takie jak białaczki i chłoniaki, charakteryzują się różnym przebiegiem, zależnym od typu i stadium choroby. Niektóre podtypy nowotworów krwi mogą mieć łagodny przebieg, a inne postępować, prowadząc do ciężkich objawów i trudności w leczeniu. Dobra wiadomość jest taka: niezależnie od ich przebiegu, większość z nich można obecnie skutecznie leczyć.
Z pewnością hematoonkologia jest jedną z najdynamiczniej rozwijających się dziedzin w medycynie. Polska ma dostęp do nowoczesnych terapii na europejskim poziomie, ale nadal nie wszystkie terapie są refundowane. Mamy bardzo wiele terapii celowanych, a leczenie może być dopasowane do potrzeb każdego pacjenta, uwzględnia jego stan zdrowia, wiek czy aktywność zawodową. Z pewnością wyzwaniem jest edukowanie chorych o dostępnych opcjach terapeutycznych.
Dużym wyzwaniem systemowym jest również potrzeba zróżnicowania terapii ze względu na formę podania. W ciągu ostatnich lat jesteśmy świadkami dużej zmiany w tej materii. Nowoczesne terapie tworzone są coraz częściej w taki sposób, aby zadbać również o komfort pacjenta. Terapie podawane podskórnie pozwalają znacząco skrócić czas podania, a tym samym wizyty w szpitalu. Coraz więcej terapii może być również podawanych ambulatoryjnie, nawet poza specjalistycznym ośrodkiem hematologicznym, znacznie bliżej miejsca zamieszkania pacjenta. Taki sposób podania leku może przynieść wymierne korzyści również całemu systemowi ochrony zdrowia, zmniejszając kolejki do lekarzy specjalistów. Wymienione zalety mogą realnie zadziałać jedynie w przypadku większej dostępności innowacyjnych terapii w refundacji.
W Polsce rocznie diagnozuje się około 9 tys. nowych przypadków nowotworów krwi u dorosłych i dzieci, co stanowi około 5,5% wszystkich nowotworów złośliwych. Choroby układu krwiotwórczego to choroby właściwie każdej grupy wiekowej. Ogólnie występują częściej u osób starszych – wraz z wiekiem zwiększa się zachorowalność na szpiczaka plazmocytowego, chłoniaki, ostrą białaczkę szpikową, przewlekłą białaczkę limfocytową czy zespoły mielodysplastyczne – ponad 50% wszystkich chorych na nowotwory krwi to osoby powyżej 65. roku życia. Jednak coraz częściej diagnozy stawiane są u młodszych pacjentów. Część z nich, około połowa, jest nadal aktywna zawodowo. W diagnostyce nowotworów krwi istotne jest regularne wykonywanie morfologii krwi, ponieważ większość chorób hematologicznych powoduje zmiany w liczebności składników krwi, które można wykryć dzięki tym badaniom. W przypadku diagnostyki chłoniaków oprócz badania morfologii krwi istotne są również badania histopatologiczne oraz obrazowe, szczególną uwagę pacjenta powinny zwrócić powiększone niebolesne węzły chłonne. W przypadku przewlekłej białaczki limfocytowej ponad 30% pacjentów w chwili rozpoznania nie ma żadnych objawów.
Przewlekła białaczka limfocytowa (ang. CLL, chronic lymphocytic leukemia) to nowotwór układu chłonnego, choroba przewlekła charakteryzującą się nadmiernym gromadzeniem się nieprawidłowych, monoklonalnych limfocytów B. Przewlekła białaczka limfocytowa przebiega bardzo powoli, często nie daje oczywistych objawów i żyje się z nią długo. Jest najczęstszym typem białaczki w Europie. Liczba zachorowań rocznie w Polsce to ok. 2 tys. Występuje u osób dorosłych, częściej u mężczyzn niż u kobiet, a prawdopodobieństwo zachorowania wzrasta z wiekiem. Około 10% chorych w momencie postawienia diagnozy ma mniej niż 55 lat. Średnia wieku chorych wynosi zwykle 65–70 lat choć zdarzają się rozpoznania u 30-40-latków. Przebieg PBL jest bardzo indywidualny – u niektórych pacjentów choroba postępuje latami bez konieczności leczenia. Choroba wymaga wówczas monitorowania. Co ciekawe ok. 1/3 pacjentów nigdy nie będzie musiała być leczona, 1/3 będzie leczona po różnie długim okresie obserwacji, a jedynie ok. 1/3 wymaga leczenia szybko po rozpoznaniu. Leczenie rozpoczyna się, dopiero gdy pojawiają się pierwsze objawy lub badania krwi pokazują, że choroba zaczyna się szybciej rozwijać. I tu potrzebna jest świadomość – lekarz powinien wyjaśnić pacjentowi dlaczego, nie zawsze to leczenie rozpoczyna się po rozpoznaniu choroby.
– Wymaga to z pewnością edukacji. Chorzy na PBL to grupa pacjentów, która często, dowiadując się, że mają nowotwór, słyszą jednocześnie, że nie muszą być leczeni. I są zdziwieni. Część z nich cieszy się, że nie musi podejmować leczenia, ale spora grupa jest tym przerażona. Jak to? Mam nowotwór i nie muszę nic z tym robić? Pacjent musi dość szybko oswoić się z wieloma informacjami na temat swojej choroby i zrozumieć, dlaczego postępowanie wygląda właśnie tak. To może być wyzwaniem zarówno dla niego, jego rodziny, jak i dla lekarza. Dlatego też staramy się codziennie, jako Fundacja, edukować pacjentów, żeby prościej było im to zrozumieć i rozpoznanie i leczenie – powiedziała Alicja Prochoń dyrektor Fundacji Pokonaj Chłoniaka.
Również chłoniak grudkowy (ang. follicular lymphoma) może rozwijać się latami i nie dawać żadnych objawów. Jest to wolno postępujący rodzaj chłoniaka B-komórkownie nie-Hodgkinowskiego, który może w rzadkich przypadkach przejść w postać ostrą. Ostra forma chłoniaka grudkowego oznacza nagłą zmianę w przebiegu choroby, z szybkimi objawami i koniecznością natychmiastowego leczenia. Rocznie w Polsce około 500 osób otrzymuje diagnozę: chłoniak grudkowy. Ale tutaj również dzięki zastosowaniu opcji leczenia pacjenci mogą żyć wiele lat.
– Kiedyś pacjenci z chłoniakiem grudkowym żyli o wiele krócej, w tej chwili mogą dożyć sędziwego wieku, ale liczyć się z tym, że najprawdopodobniej będzie dochodziło do wznowy choroby. Na szczęście są tutaj różne opcje leczenia, których najczęściej wystarczy pacjentowi na całe życie. Obecnie ci pacjenci mają dostęp do szerokiego wachlarza terapeutycznego, aby terapia mogła być dostosowana do wieku chorego, jego aktywności zawodowej, czy też innych obciążeń zdrowotnych i wiemy, że wachlarz ten zapewne będzie się poszerzał w kolejnych latach z racji na rozwój medycyny. To oczywiście bardzo dobre wiadomości – powiedziała dyrektor Fundacji Pokonaj Chłoniaka.
Kluczowym problemem hematoonkologii jest dostępność do lekarzy specjalistów. Według danych na koniec listopada 2023 r. mamy w Polsce 593 specjalistów hematologów, co daje wskaźnik 1,57 hematologa na 100 tys. osób. Liczba ta powinna wynosić ok. 2,5. Obłożenie łóżek hematologicznych przekracza w naszym kraju 100 proc. Ich niedobór pozostaje na poziomie 20-25 proc.
– Mamy problem. Hematologów jest za mało, a poza tym przecież hematolodzy oprócz leczenia nowotworów, zajmują się leczeniem innych schorzeń, jak anemia, hemofilia i wiele różnych chorób krwi. To sprawia, że czasu na spokojne wytłumaczenie obszernych aspektów nt. choroby i możliwości leczenia w gabinecie może być za mało, aby rozwiać wątpliwości pacjenta i odpowiedzieć wyczerpująca na wszystkie pytania. Tu też, jako Fundacja, staramy się jak najlepiej wesprzeć lekarzy oraz pacjentów – powiedziała Alicja Prochoń.
Kilka lat temu hematologia została wpisane na listę specjalizacji deficytowych. Ale nadal młodzi lekarze niechętnie decydują się na specjalizację z hematologii. A to oznacza, że za kilka lat nie będzie miał kto leczyć pacjentów z chorobami krwi.
Krajowa Sieć Hematologiczna (KSH)
Środowisko hematologów próbując rozwiązać problem niedoborów kadrowych przygotowało projekt pilotażu Krajowej Sieci Hematologicznej (KSH).
Pilotaż KSH opiera się na trzech głównych elementach: referencyjności ośrodków hematologicznych i ich wzajemnej współpracy, zapewnieniu koordynowanej i kompleksowej opieki dla pacjentów hematologicznych w oparciu o ścieżki pacjentów we wszystkich objętych pilotażem ośrodkach oraz monitorowaniu jakości procesu diagnostyczno-terapeutycznego i jakości funkcjonowania nowego modelu organizacyjnego.
Projekt zakłada wprowadzenie trzech poziomów referencyjności ośrodków hematologicznych: wysokospecjalistycznego, specjalistycznego i podstawowego. Zakłada również opracowanie standardów diagnostyczno-terapeutycznych w oparciu o konkretne ścieżki pacjentów oraz kompleksowość i koordynację leczenia. Ale czeka na dalsze procedowanie w Ministerstwie Zdrowia.
